Polska chirurgia rekonstrukcyjna należy do światowej czołówki. Przykładem jest profesor Maria Siemionow kierująca zespołem w USA, który dokonał pierwszej na świecie, całkowitej operacji przeszczepu twarzy. To przełomowe dokonanie sprawiło, że polska chirurg pojawiła się w czołówkach serwisów informacyjnych na całym świecie.
Rozmowa z prof. Marią Siemionow, specjalistką chirurgii rekonstrukcyjnej i transplantologii, na stałe pracującą w USA.
W tym roku mija 14 lat od dokonanej przez pani zespół, pierwszej na świecie całkowitej transplantacji twarzy, która została przeprowadzona w Cleveland Clinic w Ohio.
Dziś na świecie żyje 40 pacjentów z przeszczepioną twarzą, w tym 3 moich pacjentów, czyli można powiedzieć, że 10 procent transplantacji twarzy wykonanych było przez mój zespół. Innowacyjna technika, którą opracowaliśmy, dobrze się sprawdziła i została z powodzeniem zastosowana w kilku ośrodkach medycznych na świecie. Tak więc, daliśmy nowe życie trzem osobom, które żyły przez wiele lat w odosobnieniu. Ta pierwsza, przełomowa transplantacja, trwała dwadzieścia dwie godziny i wymagała takiej logistyki jak przy prowadzeniu najtrudniejszej wojny. Zespół liczył ok. 50 osób. Byłam cały czas na nogach, raz przy jednym stole operacyjnym – dawcy, raz przy drugim – biorcy. Przygotowania do tej operacji trwały 20 lat.
Na czym polegała wyjątkowość tej operacji?
Pierwszą udaną operację tego typu przeprowadzono w 2005 r. we Francji: biorcą była kobieta pogryziona przez własnego psa. Kolejną przeprowadzono w 2006 r. w Chinach: biorca został zaatakowany przez niedźwiedzia. Potem była jeszcze jedna, ponownie we Francji. Jednak żaden z tych przeszczepów nie obejmował tak rozległego obszaru. Mój zespół stanął przed koniecznością odbudowy prawie całej struktury twarzy. Uszkodzenia obejmowały 80 procent powierzchni. Trzeba było zrekonstruować elementy funkcjonalne: odtworzyć górną szczękę z podniebieniem, cały nos, górną wargę, dolne powieki i wszystkie kości tej części twarzy. Nie była to operacja upiększająca. W tym przypadku chodziło o przywrócenie podstawowych funkcji twarzy. Niestety, człowiek bez twarzy nie istnieje w społeczeństwie. Decydując się na eksperyment związany z tym przeszczepem, myślałam przede wszystkim o poprawie komfortu życia pacjentki: aby mogła normalnie jeść, oddychać i mówić, by przywrócić jej zmysł czucia, smaku i zapachu. Connie Culp była obrzucana wyzwiskami. Postrzelona przez męża straciła nos, policzki, usta i oko. Po operacji spełniła swoje wielkie marzenie – mogła wypić kawę z prawdziwej filiżanki i poczuć usta na porcelanie. Przed nią żyła w izolacji od świata, kompletnie nieakceptowana.
Pierwsza, przełomowa transplantacja, trwała dwadzieścia dwie godziny i wymagała takiej logistyki jak przy prowadzeniu najtrudniejszej wojny. Zespół liczył ok. 50 osób. Byłam cały czas na nogach, raz przy jednym stole operacyjnym – dawcy, raz przy drugim – biorcy. Przygotowania do tej operacji trwały 20 lat.
Transplantacja twarzy to bardzo skomplikowana procedura medyczna, której nie wykonuje się często. Istnieje dużo obwarowań etycznych. Poza tym pociąga za sobą duże koszty, szczególnie te związane z koniecznością zażywania przez pacjenta leków immunosupresyjnych przez całe życie.
Ryzyko odrzucenia takiego przeszczepu jest wyjątkowo duże, bo transplantacji poddawanych jest wiele różnych tkanek – mięśnie, nerwy, naczynia krwionośne, kości i skóra. Leki immunosupresyjne, które zapobiegają odrzuceniu przeszczepu, jednocześnie osłabiają układ odpornościowy, sprawiają, że pacjenci są bardzo podatni na infekcje. Właśnie z powodu powikłań związanych z zażywaniem leków immunosupresyjnych, Coni Culp zmarła dwa lata temu, w wieku 57 lat, niespełna 12 lat po przełomowym zabiegu. Spośród wszystkich pacjentów po przeszczepie twarzy, Culp żyła najdłużej, co świadczy o jej sile. Decyzja, by poddać się temu nowatorskiemu zabiegowi była jej darem dla ludzkości. Dla pacjentów korzyści z uzyskania nowej twarzy są zdecydowanie większe niż ryzyko, jakie niesie transplantacja. Troje pacjentów, którym przeszczepiłam twarz, przyznało, że mają różne nastroje, ale wszyscy zgodnie stwierdzili, że nawet biorąc pod uwagę wszystkie problemy wynikające z zażywania leków immunosupresyjnych, i tak ponownie zdecydowaliby się na przeszczep. Ich życie przed operacją było przykre i uciążliwe –pili przez słomkę, jedli rozdrobnione jedzenie, nie mogli mówić, oddychać przez nos, mrugać powiekami.
Amerykański Departament Obrony przyznał mi granty nie w uznaniu za rozmowę z Larrym Kingiem w CNN lub występ u Oprah Winfrey, lecz w uznaniu za moje dotychczasowe wyniki badań oraz po to, byśmy mogli zrobić kolejny krok w rozwoju transplantologii.
Trzecia pacjentka, która była operowana przez Pani zespół, była najmłodszą osobą z przeszczepioną twarzą na świecie.
Katie Stubblefield w wieku 21 lat przeszła całkowity przeszczep twarzy. Stała się bohaterką reportażu „National Geographic”. Klinika Cleveland w Ohio wyraziła zgodę na to, by dziennikarze towarzyszyli Katie na każdym etapie leczenia. Przez ponad dwa lata śledzili jej przygotowania do procedury przeszczepu twarzy, mieli dostęp do wyników badań. Katie miała zaledwie osiemnaście lat, kiedy podjęła decyzję o samobójstwie. Odstrzeliła sobie twarz. Kula wystrzelona ze strzelby pozbawiła ją nosa, ust, szczęki, przodu twarzy i fragmentu czoła. Została porzucona przez ukochanego, nie mogła sobie z tym wszystkim poradzić. Operacja twarzy trwała 31 godzin. Wykorzystaliśmy druk 3D do odtworzenia około 90% dolnej szczęki. Teraz do końca życia będzie musiała przyjmować leki, aby zminimalizować ryzyko odrzucenia przeszczepu. Dziś Katie ma 26 lat i jeszcze się uczy. Chce pomagać innym ludziom, uświadamiać młodzież na temat samobójstw i wartości życia.
W laboratorium w Chicago prowadzi pani badania nad komórkami macierzystymi. Celem tych badań jest m.in. znalezienie bezpiecznego sposobu, żeby chorzy po transplantacjach nie musieli zażywać leków osłabiających układ odporności.
Marzy mi się, aby przeszczepiony organ nie ulegał odrzuceniu. Tylko jak zmanipulować system immunologiczny, aby zaakceptował obcą tkankę i traktował ją jak swoją? Trzeba stworzyć komórki chimeryczne, które będą składać się z komórek dawcy i biorcy. Właśnie nad tym pracujemy. To nowatorskie rozwiązanie zastosowaliśmy do leczenia bardzo rzadkiej choroby genetycznej – dystrofii mięśniowej Duchenne’a. Schorzenie jest wywołane niedoborem dystrofiny, która zapewnia prawidłową pracę mięśni. Brak tego białka prowadzi do degeneracji mięśni. Wadliwy gen jest przekazywany tylko przez matki i tylko synom. Pomysł jest taki: pobieramy komórki mięśniowe od chorego dziecka oraz od jego zdrowego ojca. Ojciec ma dystrofinę, chłopiec jej nie ma. Łączymy komórki pobrane od dwóch osób i powstaje chimera. Organizm jej nie odrzuci, bo chimera zawiera jego własne komórki. Pacjenci dostawaliby serce, nerkę lub twarz od dawcy oraz komórki chimeryczne, składające się z komórek szpiku kostnego biorcy i dawcy. Chimery krążyłyby po organizmie i wprowadzały w błąd układ odpornościowy. Sprawiałyby wrażenie własnych komórek organizmu. System immunologiczny gubiłby się i nie odrzucał przeszczepionego narządu.
Czy twarz dawcy i biorcy dobiera się pod kątem podobieństw?
Nie ma szans na taki luksus. Ważne jest to, aby występowała zgodność płci. Connie Culp żyła bez twarzy cztery lata, więc i tak już nikt nie pamiętał, jak wyglądała wcześniej. Dawcą była anonimowa kobieta, której rodzina wyraziła na to zgodę. Pacjentka nie była podobna do dawcy, bo o naszym wyglądzie decyduje również kształt głowy, oczy i mimika.
Katie miała zaledwie osiemnaście lat, kiedy podjęła decyzję o samobójstwie. Odstrzeliła sobie twarz. Kula wystrzelona ze strzelby pozbawiła ją nosa, ust, szczęki, przodu twarzy i fragmentu czoła. Została porzucona przez ukochanego, nie mogła sobie z tym wszystkim poradzić.
Na zgodę Komisji Etycznej akceptującej nowe protokoły kliniczne, takie jak przeszczep twarzy, czeka się bardzo długo.
Największy opór jest zazwyczaj po stronie organizacji prowadzących rejestrację dawców narządów. W USA nie obowiązuje tzw. domniemana zgoda na pobranie narządów po śmierci, tak jak w Polsce. Każdy, kto chce zostać dawcą, musi to świadomie zadeklarować, zwykle poprzez odpowiedni wpis w prawie jazdy. Pojawiały się wątpliwości, czy nasza operacja nie zniechęci ludzi do świadomej deklaracji oddawania organów po śmierci. Bo co innego pobrać od dawcy serce, płuca, wątrobę czy nerki, a co innego pozbawić go twarzy. To dużo bardziej drastyczne. Obawiano się, że potencjalni dawcy będą się bali wyrażać zgodę na oddanie organów, sądząc, że ich ciała zostaną oszpecone. Przekonaliśmy wątpiących, że nie planujemy przeszczepiać twarzy, aby kogoś upiększyć. Na tę operację czekają ludzie, którzy żyją poza społeczeństwem z powodu kalectwa.
Skończyła Pani studia lekarskie w Poznaniu. W USA znalazła się Pani po raz pierwszy, gdy wyjechała na stypendium. Skąd zainteresowanie chirurgią transplantacyjną ?
Ma to związek z moimi misjami w ramach akcji humanitarnych gdzie jeździliśmy w miejsca bardzo odległe. Na półwysep Jukatan, na granicę turecko-syryjską gdzie operowaliśmy poparzone dłonie, które wyglądały jak płetwy u kaczki. Wszystkie palce były połączone, pacjenci nie mogli nimi ruszać. Wtedy myślałam sobie, że naprawiamy im ręce, ale pozostawiamy tragicznie okaleczone twarze. Dobrze byłoby to zmienić. Sprawdzałam nowe techniki chirurgiczne, szukałam idealnych sposobów połączenia naczyń i nerwów. Chciałam pomóc dzieciom z poparzonymi twarzami, czy deformacjami. To były miejsca gdzie nie było dostępu do normalnej diagnostyki, ekspertyzy chirurgicznej. Gdy trzeba robić operacje w takich trudnych warunkach można się dużo nauczyć. Z wykształcenia jestem ortopedą, mikrochirurgiem i rehabilitantem. Ortopedia dała mi podstawy do przeszczepu kości twarzy, mikrochirurgia nauczyła zespalać naczynia i nerwy, rehabilitacja pomaga edukować pacjentów, jak ćwiczyć mięśnie po przeszczepach, aby przywrócić ich funkcje. Jeśli chodzi transplantologię rekonstrukcyjną do której należy m.in. transplantacja twarzy, tutaj działam jako chirurg naukowiec, nie lubię określenia chirurżka, bo brzmi dziwacznie.
Pojawiały się wątpliwości, czy nasza operacja nie zniechęci ludzi do świadomej deklaracji oddawania organów po śmierci. Bo co innego pobrać od dawcy serce, płuca, wątrobę czy nerki, a co innego pozbawić go twarzy. To dużo bardziej drastyczne.
Czy sława pomaga przy pozyskiwaniu funduszy na badania?
Amerykański Departament Obrony przyznał mi granty nie w uznaniu za rozmowę z Larrym Kingiem w CNN lub występ u Oprah Winfrey, lecz w uznaniu za moje dotychczasowe wyniki badań oraz po to, byśmy mogli zrobić kolejny krok w rozwoju transplantologii. To zawsze służy pacjentom. Mam bardzo dużo grantów i funduszy z departamentu, m.in. na przeszczep twarzy u żołnierzy. Bardzo wiele młodych osób wraca z wojny z niesamowitymi deformacjami, często bez rąk, nóg czy twarzy. Jeśli chodzi o nową chirurgię rekonstrukcyjną, to wykonuje się tych operacji znacznie mniej w ostatnich paru latach, po części ze względu na COVID-19. Te operacje nadal są traktowane w USA jako eksperymentalne, firmy ubezpieczeniowe ich nie pokrywają. Ale też nikogo by nie było stać, żeby zapłacić z własnej kieszeni za taką operację.
W transplantologii bardzo duże znaczenie ma pacjent i jego postawa po przeszczepie.
Osoby czekające na nową twarz są bardzo doświadczone przez los, niełatwo znaleźć wśród nich takie, które nie paliłyby papierosów lub nie miały depresji. Lista parametrów dyskwalifikujących przy przeszczepie jest jednak znacznie dłuższa. Musimy brać pod uwagę profil psychologiczny i społeczny: czy kandydat jest samodzielny i niezależny, czy świadomie decyduje się na operację i czy rozumie liczne ograniczenia, które zmienią jego życie po transplantacji.
W filmie „Bogowie”, jest scena gdzie słynny kardiochirurg, Zbigniew Religa przekonuje żonę pacjenta do tego, żeby zgodziła się na przeszczep serca. Na co ona zaniepokojona pyta, czy jeśli jej mąż dostanie czyjeś serce, to przestanie ją kochać?
To jest takie spektakularne na filmie, ale w praktyce to tak nie wygląda. Takie rozmowy nie powinny być prowadzone przez lekarza bo ma konflikt interesów. Są koordynatorzy transplantacji, którzy zajmują się takimi rozmowami.
W laboratorium w Chicago pracuje u Pani wielu stażystów z Polski.
Przez ostatnie kilka miesięcy pracowały u mnie cztery młode lekarki, stażystki z Polski. W miejscu gdzie się rozwinęłam, gdzie mam dobre warunki do prowadzenia badań, kształcę nową generację młodych lekarzy, naukowców. To moja misja. Dzięki tym wymianom, w tym roku trzech doktorantów obroniło prace doktorskie na podstawie badań wykonanych w moim laboratorium.
Kiedyś fotografowała Pani twarze ludzi w różnych zakątkach świata? Co jest takiego fascynującego w twarzy?
Twarz jest narządem wyjątkowym i nie mogę się nadziwić, że traktujemy ją jak coś oczywistego, bo przecież to właśnie ona kształtuje naszą osobowość. Ludzkie twarze wyrażają emocje i to mnie w nich pasjonuje, szczególnie kiedy pojawia się na nich uśmiech. Zawdzięczamy to mięśniom mimicznym twarzy. Tych, które są odpowiedzialne za sam ruch ust podczas uśmiechu, jest aż dziesięć. Możemy dzięki nim też jeść, całować się czy gwizdać. Twarz nadaje tożsamość, umożliwia porozumiewanie się bez słów, wykonuje podstawowe funkcje niezbędne do życia i poprzez zmysły pozwala poznawać świat.
